Linfangioma - Higroma Quistico

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Linfangioma - Higroma Quistico

Postby patoco » Sat Jun 10, 2006 11:29 pm

Linfangioma - Higroma Quistico

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Linfangioma - Higroma Quistico

Sinonimia: linfangioma, secuencia obstructiva de los linfáticos yugulares. La palabra higroma = tumor líquido. Linfa = latín: transparente limpio, claro, derivado del griego: numfh con el mismo significado

Es una anomalía de los vasos linfáticos yugulares que impide el correcto drenaje de la linfa. La linfa es el líquido que circula alrededor de los tejidos celulares y drena en un extensa red de finos vasos, éstos a su vez confluyen en otros vasos mayores y así sucesivamente para formar grandes conductos que llevan la linfa a su destino final: las venas subclavias. (estas venas están en el paquete vásculo-nervioso situado debajo de la clavícula).

Hay unos nódulos ó ganglios linfáticos situados en los puntos estratégicos a lo largo de este camino, el vaso linfático llega al ganglio y se ramifica como los hilos de una telaraña para volver a confluir a su salida y constituir un solo vaso linfático. Los ganglios tienen abundancia de fagocitos (células que devoran partículas extrañas, sean ó no bacterias) y tienen un papel importantísimo en la producción de anticuerpos como parte del sistema defensivo del individuo.

El drenaje de la linfa del embrión se hace en el saco linfático yugular y de aquí la linfa drena por medio de un canal (que se forma alrededor del dia 40 post-concepcional) en la vena yugular. Como se puede suponer, un fallo en la formación de este canal comunicante ó hay un bloqueo de este canal ó un aumento significativo de la presión venosa puede dar lugar a una retención de linfa en el sistema linfático. Si el drenaje está bloqueado totalmente, se forman grandes quistes de retención alrededor de la región cervical que progresan a lo largo del cuerpo, con el desarrollo de un hydrops no inmune, dando lugar en algunos casos a la muerte prematura del feto. Si posteriormente se logra establecer un drenaje, la secuencia de acumulación de linfa se interrumpe y el exceso de linfa vuelve al sistema circulatorio fetal. Los fetos con el síndrome de Turner nacen con pliegues en el cuello (pterygium colli) producto del exceso de piel. Otras anomalías pueden ser atribuidas a la sobre distensión de la piel y el defecto residual se debe al exceso de piel en el área más afectada. Cuando se forman grandes quistes cervicales se puede observar el ligamento nucal, a veces se ven septos que pueden ser depósitos de fibrina ó de estructuras fibrosas más finas.

Esta anomalía se asocia con frecuencia a anomalías cromosómicas como son:

Síndrome de Turner , dotación cromosómica 45 XO y mosaicismos.
Trisomía 21
Trisomía 18
Trisomía 13
Síndrome de Klinelfelter, dotación cromosómica 47 XXY

Según los diferentes investigadores, en el 50% se encuentra una monosomía X (síndrome Turner), en un 10-15% se encuentra una trisomía 18 - 21 - 13. Por eso se asocia con: síndrome de Turner, syndrome de Down y síndrome de Roberts (monogénico).

En los casos más leves los niños nacen con diferentes grados de anomalías que requieren intervención quirúrgica en un 90% de los casos, siendo las más frecuentes la obstrucción de las vías aéreas, dificultades en la deglución, alteraciones en el encajamiento mandibular, etc.

En referencia a los niños nacidos con esta enfermedad, les aconsejo encarecidamente que visiten la página:

The Cystic Hygroma (Lymphangioma) & Hemangioma (On Line Support Group)

donde hay información de última hora acerca de mejorar la calidad de vida de estos niños.

Tengo dos casos en que apareció esta anomalía en el siguiente embarazo, una sin antecedentes clínicos de interés y otra pareja en que los padres son primos hermanos. En ambos casos he aconsejado un futuro embarazo usando semen de donante, y como último recurso donación de ovocitos.

http://www.medynet.com/usuarios/nnuneza ... groma.html

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Higroma quístico, a propósito de un caso

Resumen

Se presenta un caso de higroma quístico en un niño de cuatro meses de edad, que ingresó al servicio de pediatría del hospital Daniel Bracamonte de Potosi, por presentar una tumoración cervical derecha y bronconeumonía asociada. Aprovechamos el caso para hacer una descripción de una anomalía congénita del sistema linfático sumamente rara en nuestro medio.

Palabras claves: Linfangioma, malformación linfática congénita quística. Higroma quístico

Presentación del caso clínico

Paciente masculino de 4 meses de edad que consultó en el hospital Daniel Bracamonte de Potosi por dificultad respiratoria, tos productiva, fiebre de 5 días de evolución y una tumoración en la región lateral derecha de cuello presente desde el nacimiento y que aumentó de tamaño en los últimos meses. Al examen físico se destacó una palidez mucocutánea, disnea, aleteo nasal, cianosis perioral y la presencia de una masa tumoral gigante de más o menos 10 a 12 cm de diámetro en la región cervical derecha que a la palpación fue suave, blanda, fluctuante, indolora, multilobulada, sin signos de flogosis y no adherida a planos profundos. Figuras # 1, 2 y 3.

La ecografía de región cervical y la tomografía axial computarizada del cuello fueron compatibles con un higroma quístico cervical derecho.

* Médico Pediatra. Hospital Daniel Bracamonte. Potosi

** Médico Residente I de Pediatria. Hospital Daniel Bracamonte. Potosi

Discusión

El higroma quístico o linfangioma es una anomalía congénita de los vasos linfáticos yugulares que impide el correcto drenaje de la linfa. Higroma significa tumor líquido y linfatin transparente, limpio o claro. Se desarrolla a partir de los sacos linfáticos secundarios cuando son secuestrados por los primarios durante la vida embrionaria.

Embriológicamente esta malformación deriva del saco venolinfático primitivo embriónico yugular y se produce como resultado de una deformidad en el desarrollo de los canales linfáticos. Posiblemente esta malformación sea resultado de porciones del saco linfático yugular que están fuera de sitio o falla de los espacios linfáticos para conectar con los principales canales linfáticos.

La incidencia es de aproximadamente un caso por cada 50,000 recién nacidos vivos, con frecuencia similar tanto en hombres como en mujeres.

El diagnóstico es clínico por la presencia de una tumoración llena de líquido ubicada en el cuello o nuca. Se manifiesta al nacimiento y ocasionalmente su presentación ocurre hasta los tres años de edad con aumento progresivo de tamaño durante una infección respiratoria la que puede causar una insuficiencia respiratoria por comprensión de la vía aérea.

Cerca del 90% de estos quistes se desarrollan en la región lateral del cuello, detrás del músculo esternocleidomastoideo. Ocasionalmente la masa ocupa la región submaxilar o la área subglótica y excepcionalmente se localiza en la región inguinal, axilar, nuca y mediastino.

Esta malformación se asocia con frecuencia a anomalías cromosómicas siendo mas frecuente en el síndrome de Turner y con menor frecuencia en la trisomias 21, 18 y 13 y síndrome de Klinelfelter.

Clínicamente estos tumores se presentan como una masa cervical quística única o múltiple de tamaño variable, consistencia blanda, indolora, mal delimitada, fluctuante, lobulada, multitabicada, translúcida, no adherida a tejidos profundos y la piel que lo cubre puede ser delgada y de color azul. Su crecimiento es lento y progresivo a lo largo del primer año de vida. Cuando no hay infección, las paredes de los quistes son delgadas de color perlado, casi transparentes, que contienen líquido claro. En ocasiones sucede ruptura de algunos quístes con hemorragia y se confunde con un linfohemangioma.

En general los síntomas están relacionados con las localización del quiste y su tamaño. Si la masa quística comprime la vía aérea, ocasiona síndrome de dificultad respiratoria y trastornos de la deglución. Cuando está localizado en la región perifaríngea puede ocasionar alteraciones en la función de la articulación temporo-mandibular. La masa supraclavicular se puede evidenciar al realizar la maniobra de Valsalva y en estos casos el higroma está asociado a una localización mediastínica.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, la transiluminación orienta hacia el contenido líquido del tumor. La ecografía cervical, radiografía de tórax y tomografía axial computarizada ayudan a evaluar la extensión y características. Prenatalmente se puede encontrar una disminución de los niveles de alfa feto proteína y aumento de la fosfatasa alcalina en suero materno.

El diagnóstico diferencial durante el periodo neonatal se lo realiza con: teratoma quístico benigno, hemangiomas, anomalías del arco braquial y del conducto tirogloso, tortícolis congénita y en el niño mayor con linfoadenitis, neurofibromas, tumores salivales, tumores de tiroides, linfoma de Hodgking, neuroblastoma cervical, rabdomiosarcoma, leucemia, histiocitosis X.

Las complicaciones más frecuentes son la hemorragia e infección sobre agregada. El pronóstico es bueno cuando se practica la resección total de la masa tumoral y no existe compromiso de otros órganos ni asociación con otras malformaciones.

El tratamiento de elección es la resección total del tumor, que a veces no es posible, porque infiltra estructuras como la lengua y faringe o está adherido a estructuras vitales como el plexo cervical, nervio frénico, nervio vago, vena yugular, arteria carótida. En estas situaciones se puede intentar tratamiento con radioterapia, inyección de corticoides, agentes esclerosantes o bleomicina sin que ninguno de ellos sean totalmente efectivos.

La cirugía está recomendada entre los 4 a 12 meses de edad en pacientes asintomáticos y antes en caso complicados.

Referencias

Guzmán T. Defectos Congénitos del Recién Nacido. 1era ed. México: editorial Trillas; 1986.

Polin R. Secretos de la Pediatría. 2da ed. México: Mcgraw-Hill Interamericana; 1998.

Pantoja M, Mazzi E. Higroma quístico cervical (linfangioma). Rev Soc Bol Ped 1999;38:11/8-9.

Sociedad Boliviana de Pediatría

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