Enfermedad de Milroy

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Enfermedad de Milroy

Postby patoco » Thu Jun 15, 2006 8:05 am

Enfermedad de Milroy

Lymphedema People

http://www.lymphedemapeople.com

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Enfermedad de Milroy

Sinónimos:
Linfedema Primario
Milroy, Enfermedad de
Meige, Enfermedad de
Sindrome de Milroy

Código CIE-9-MC: 757.0

Vínculos a catálogo McKusick: 153100 153200 153400

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

El linfedema hereditario o primario es una enfermedad rara hereditaria del sistema linfático que se caracteriza por la dificultad del drenaje de los vasos linfáticos.

Clínicamente se afectan fundamentalmente los miembros inferiores con intensidad variable, desde una tumefacción limitada al tobillo, hasta una hinchazón monstruosa de toda la extremidad; típicamente el edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) es crónico (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) e indoloro.

Se aprecia hinchazón, tirantez de la piel y pérdida de los pliegues de la piel en tobillos y pies.

A menudo los casos leves y en los que sólo hay afectación distal no se diagnostican.

Ante un aumento de volumen unilateral en las extremidades, sin relación con trauma o cirugía debe pensarse por orden de frecuencia en:

1.- trombosis venosa profunda;

2.- insuficiencia venosa crónica;

3.- linfedema primario.

El linfedema primario es más frecuente en las mujeres y puede aparecer en cualquier etapa de la vida, pero sobre todo alrededor de la pubertad.

Se distinguen tres formas clínicas de linfedema hereditario, en función de la edad de comienzo:

1.- Linfedema congénito o enfermedad de Milroy.

2.- Linfedema precoz o enfermedad de Meige, que se da entre los 10 y los 20 años.

3.- Linfedema tardío, que aparece después de los 35 años.

El llamado linfedema hereditario precoz, suele limitarse a los miembros inferiores, incluyendo los muslos, en tanto que la afectación de los miembros superiores es más frecuente en el linfedema congénito o Enfermedad de Milroy y en el linfedema secundario.

El linfedema más frecuente es el secundario. A nivel mundial, la causa más común, en oriente, es la filariasis y en occidente, el linfedema secundario a intervenciones quirúrgicas, aunque puede ser secundario a causas muy diversas, entre ellas algunas facomatosis pigmento vasculares.

La patogenia se basa en una microangiopatía linfática con aplasia-hipoplasia de los vasos linfáticos, lo que conlleva un drenaje linfático deficiente.

El diagnostico, aparte de por la localización preferente y la forma de presentación, debe apoyarse en algunas ocasiones en estudios de linfografía con isótopos, linfo flebografía, resonancia magnética nuclear, escáner y ecografía. Estas pruebas, confirman el diagnóstico especialmente en las fases iniciales de la enfermedad o en los casos de etiología (estudio de las causas de las enfermedades) mixta.

Como complicaciones frecuentes del linfedema crónico de miembros inferiores aparecen celulitis (inflamación del tejido celular que puede observarse en todos los puntos en que existe este tejido, pero particularmente debajo de la piel) recurrentes y linfangiosarcoma.

Se ha descrito esta enfermedad asociada a otro tipo de alteraciones como los quistes extradurales (por fuera de la duramadre, una de las membranas que envuelven la médula espinal y el cerebro), anomalías vertebrales, malformaciones cerebrovasculares, derrame pleural (acumulación de líquido en la cavidad pleural) recidivante (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo), síndrome de las uñas amarillas, labio leporino e hipoacusia (disminución de la capacidad auditiva, pérdida del oído).

La mayoría de los pacientes siguen un tratamiento conservador, mediante diferentes técnicas de vendajes compresivos, fisioterapia compleja, drenajes linfáticos mediante bombeo neumático o prendas compresivas.

Desde el punto de vista del tratamiento farmacológico, las benzopironas, tomadas precozmente han demostrado su eficacia, a largo plazo, en la reabsorción del exceso de albúmina de los tejidos y por tanto del edema, con reducción gradual del volumen y mejora lenta pero progresiva de la fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso), apreciándose una reducción anual del volumen de la extremidad del 20%. Pueden tomarse por vía oral, son bien toleradas y tienen pocos efectos secundarios, por lo que se recomiendan para el tratamiento de esta enfermedad.

La reducción quirúrgica para disminuir el volumen se hace excepcionalmente. La microcirugía linfática parece ofrecer resultados prometedores.

En algunos casos, el linfedema hereditario se hereda como un rasgo genético autosómico dominante.

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Diciembre-2003

Direcciones URL de interés:

Información médica. (Idioma español)
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Asociaciones:

Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas. (ASEREMAC)
Domicilio : Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587, 913941591
FAX : 913941592

Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos
Domicilio : C/ Serrano 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587
FAX : 913941592
WEB : http://www.fundacion1000.es/

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
WEB : http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : eurordis@eurordis.org
WEB : http://www.eurordis.org

http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=1647

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Postby Casteee » Mon Sep 11, 2006 5:59 pm

Yo soy una chica de 27 años que padece de Milroy

me lo diagnosticaron con la edad de 13 años, también tengo un hermano con Milroy (pero a el se lo diagnosticaron poco despúes de nacer), ambos tenemos la enfermedad con diferentes sintomas.

Mi hermano tiene afectado ambas extremidades inferiores, escroto y testiculos

Yo un miembro inferior, abdomen y sobretodo en la pleura el cual me impide hacer una vida totalmente normal ya q tengo bastante problemas respiratorios a causa de ello.
Casteee
 
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Postby patoco » Tue Sep 12, 2006 8:18 am

Bienvenidos Casteee :)

Tengo milroy también. Nací con los milroy en 1952 y hay cinco personas en mi familia con la condición. ¿Usted ha tenido siempre tratamiento? Sea seguro leer nuestra sección de la terapia del linfedema.

Escribí un artículo llamado mi vida con lymphedema:

http://www.lymphedemapeople.com/phpBB2/ ... .php?t=370

También, tenemos información sobre muchas organizaciones maravillosas en España. Están situados en el foro nombrado Asociaciones de Linfedema en ESPAÑA.

http://www.lymphedemapeople.com/phpBB2/ ... .php?t=387

Pat
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Postby Casteee » Wed Sep 13, 2006 3:16 am

Gracias por la bienvenida :)

me ha parecido muy interesante tu articulo y tu lucha contra la enfermedad.

Aquí en España los médicos tienen muy poca información sobre dicha enfermedad, por eso me gustaría contactar con asociaciones, pero hace más de una semana que mandé email a un par d asociaciones españolas y no he recibido noticias :(
Casteee
 
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Postby patoco » Wed Sep 13, 2006 8:33 pm

Hola Castee :)

Tenemos muchas páginas de la información sobre linfedema.
Espero que la información aquí ayude.

Me disculpo, mi español no soy muy bueno y debo utilizar el traductor de la lengua de Babel.

¿Usted también tiene infecciones y dolor con el Milroy? He tenido infecciones terribles y dolor muy malo. Cada día, debo tomar los antibióticos.

También me vendo las piernas cada día con los vendajes del linfedema. También utilizo la loción de la piel para mantener la piel sana.

¿Puede usted participar en ejercitar? Mi ejercicio preferido está nadando. Es muy provechoso y hace la hinchazón disminuir.

¿Usted escribió a Asociación Gallega de Linfedema? Juan que ayudó a comienzo la asociación ha estado con la gente de Lymphedema por dos años.

Escriba a Juan. Juan es muy provechoso y se informa bien.

Diga Juan, usted son un miembro aquí también

Asociación Gallega de Linfedema
C/ Nogueira, 21
Apartado de Correos, 388
36600 Vilagarcia de Arousa (Pontevedra)
Tel. 618 307 562 (Juan)
http://www.gweb.e.telefonica.net/
aglinfedema@yahoo.es

Escríbame otra vez también. :D

Pat
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Postby Casteee » Thu Sep 14, 2006 5:27 pm

Thank you for answering :)

My English is not very good, but I will try to write the better thing that can in order that you can understand me.

My major problem with the disease is respiratory, because I have enough respiratory problems due to the retention of lymph in the pleura. For example to rise stairs costs me a bit, in the nights I have to use a machine (BIPAD) that helps me to sleep. I have to look after to fall ill with strong flu.

I should use a few compressive averages, but they bother me very much, since they are of form of panty and its presses me very much in the abdomen, When I am in house if I am in the habit of using them.
I work the administrative at a clinic of physical therapy, my companions give me massages of lymphatic drainage.
At the moment I have not had big infections

Attempt to take care of the better thing that I can. I can´t do physical exercises, only to walk, though I have a little time to dedicate myself to walk, since I am in the habit of working the whole day.

I will try to put in touch with Juan because of the association of Vitoria and Madrid still I have not had news, o ne week ago that they I sent an email them.

It is the first time that I share my disease with other patients, I believe that me it comes mental well. This forum is very interesting and its articles also are interesting.

Excuses me again for my English

Carmen
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Postby patoco » Sat Sep 16, 2006 9:02 am

Hola Carmen :)

Estoy apesadumbrado que ha llevado tan de largo la respuesta. Mi hermano tenía un accidente terrible. No sabemos si él va a vivir o no. :cry: :cry:

Usted y yo tenemos el mismo problema con el líquido en los pulmones.
Entiendo el malestar y la frustración que usted tiene.

Los doctores deben quitar el líquido en mis pulmones a menudo. Insertan un tubo en mis pulmones que drene el líquido. Un litro se quita de cada pulmón.

Hago ejercicios de respiración. También hago el manual de drenaje linfático para el abdomen. Los ejercicios y el linfatico del drenaje son muy provechosos.

No utilizo ninguna máquina para dormir. Pero, debo elevar el jefe de mi cama. Me he convertido así que limitado en las actividades que puedo participar adentro.

El líquido del pulmón ha sido muy difícil. Utilizo caminar, cultivar un huerto, y muchos otros ejercicios. Desire a certain day that could do these again activites.

Los doctores me dicen que, el sistema linfático entero ahora esté fallando y no hay nada que se puede hacer para ayudar. Así pues, debo aprender tratarme.

Estos artículos pueden ser provechosos para usted.

Derrame pleural

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/span ... 000086.htm

Edema pulmonar

http://www.cardionet.roche.com.ar/pub/F ... lmonar.asp

Pat 8)
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Postby Casteee » Sun Sep 17, 2006 10:40 am

Hi Pat

I sit very much the accident of your brother, hope that he recovers soon.

Thank you for the last articles about the Spillage pleural.

The doctors already do not extract me liquid of the pleura, because last year they tried it despúes of several years without extracting it and already they could not due to the fact that the liquid had be put a bit harder.
Also they saw the possibility of operation again, but this time is very risked so they have discarded the idea at the moment.

The doctors also have said to me that I have to try to look after inside the possibilities that I has for it.

Have you children with the same problem?, my brother and me, they us have said that if we have children they have great possibility of being born with the same disease, on the other hand we are both only ones of the family with this disease.

Thank you again for all his help

Carmen
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Postby patoco » Wed Sep 20, 2006 8:19 am

Buenos días Carmen :)

Espero que los doctores puedan encontrar el tratamiento para el líquido del pulmón. ¿cuanto tiempo usted ha tenido el líquido? Lo he tenido por 4 años. Cada año allí es más y más líquido.

Tengo dos hermanas y dos primos con linfdema. Mi madre tiene lymphedema suave.

Mi hermano ha estado en un coma. Todavía no sabemos si él vive o no. Rogamos para un milagro..

Pat
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Postby Casteee » Thu Sep 21, 2006 5:04 pm

hi Pat :lol:

I hope that his brother recovers, he will go out forward. From a corner of Spain I send encourage for you and to

your family.

The disease demonstrated with thirteen years, I when sport was doing in the college I was not breathing very well

Then my mother took me to the doctor and They diagnosed the spillage pleura, to a little time the leg began to

swelling up itself.
In my famlia except my brother is not any patient any more.

kiss

Carmen
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